遗传性血管性水肿

英文名称：

药物疗法：凝血酸；抗组织胺药物；扑尔敏；苯海拉明；皮质激素；强的松；氢可的松；血浆；肾上腺素；麻黄素；氢甲基睾丸素；康力龙

【概述】

1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。

2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。

3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

4.输入正常人血浆，可暂时补充c₁脂酶抑制因子。

5.局部冷湿敷。

6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。

7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导c₁脂酶抑制物的合成，从而防止发作。

反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。

①血清c₁脂酶捳物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。②c₄及c₂测定：发病时c₄及c₂均明显降低；非发病时，c₂正常而c₄仍低。③50%补体溶血单位（ch₅₀）降低。