镰状细胞肾病
| 疾病名称： |
镰状细胞肾病
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| 疾病编码： |
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| 归属系统： |
泌尿系统 |
| 药疗方案： |
有症状的病人治疗可通过水化(降低髓质渗透压)，给以碳酸氢钠(碱化阻碍镰状化)和输血(降低血红蛋白s的浓度)以减少髓质镰状化。在难治的病例中，尿素400mg口服每日4次已成功。尿素可能通过抑制脱氧镰状血红蛋白的胶凝化而发挥作用。在＜10岁的病人中，尿浓缩功能的损害可通过输血暂时纠正，但在较大病人中是不可逆。没有特殊治疗可预防镰状细胞病的肾小球损害。肾脏透析和移植能治疗esrd。用ace抑制剂蛋白尿的减少超过50%。ace抑制剂是否降低肾小球内压或通透性和减慢肾衰的进展还未试验过。 |
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